睡人(CK0005)
Awakenings

類別： 醫療保健
叢書系列：科學人文系列
作者：奧立佛．薩克斯
       Oliver Sacks
譯者：范昱峰
出版日期：1998年12月01日
定價：280 元
售價：221 元(約79折)
開本：25開／平裝／320頁
ISBN：9571327573

【1990 年版自序｜初版自序｜書評｜導讀 1｜導讀 2｜前言 1｜前言 2】

▼  導讀 2

一種消失的病？

在 19 世紀和本世紀初期，許多著名的神經科學者都是擅長說故事的人。當我們現在閱讀五十年前、一百年前，甚至更早以前的病例描述，經常覺得人物神靈活現，而診斷也就呼之欲出了。奧立佛．薩克斯則是近代的箇中高手，他的著作使得很多複雜的神經科疾病，成了迷人而令人深思不已的故事。

巴金森氏症候群是一個包含許多不同原因的疾病群。它們的表現乍看之下十分類似，都常見顫抖、僵硬和運動遲緩。不明原因的巴金森氏病是其中最常見的一種，而腦炎後巴金森氏症則是其中最神秘的。其他的原因尚有服用抗精神藥物、一氧化碳中毒、腦傷（如近代名人拳王阿里即因不斷的腦傷而產生此症，望著他上次於奧運會中點燃聖火顫抖的雙手和僵硬蹣跚的步態，實令人不勝欷歔）、錳中毒（臺灣曾於小型工廠內集體爆發此症，這也是我們經濟奇蹟的後遺症）、多次小洞梗塞和其他較少見的神經退化性疾病等等。根據台北榮總於金門地區所作的流行病學研究發現，五十歲以上的老年人，約兩百名中即有一名罹患此症。在二次大戰時的許多名人後來都得了巴金森氏病，包括美國的杜魯門、德國的希特勒和西班牙的弗朗哥。

神秘的嗜睡性腦炎又稱為 von Economo"s disease，它於 1916 至 1917 年間爆發。愛克諾馬 （Constantin von Economo） 於 1876 年出生於羅馬尼亞，在奧地利、法國和德國求學，之後一直於維也納行醫，直到 1931 年逝世為止。他除了是成功的神經精神科醫師外，也是熱氣球和飛機的先驅飛行員。1917 年，愛克諾馬於維也納的門診中發現許多嗜睡性腦炎患者，他一共發表了 27 篇文章來描述此病。1918 年，此病由法國、奧地利和英國傳到德國和北美。1919 年，此病襲捲整個歐洲，並傳到加拿大、中美洲和印度，之後日本和非洲也有此病的報導。因此在當時，它是全球性的瘟疫，男女均會得病，無論是達官貴人或販夫走卒，或是那一族裔均有可能。此病可發生於任何年齡，但患者以孩童和年輕人居多，整體死亡率約四成。在美國，此病於 1923 年達到高峰，共有兩千人因此死亡。1926 年後，即少有大流行發生。1935 年後此病幾乎絕跡。此後雖偶有零星的病例報導，但均遭受質疑。這個可怕的疾病於 1917 年前從未見過，而十多年後，在尚未被明瞭之前，它又神秘的消失了，其箇中原因一直是醫學界上的一個「X檔案」。而雖然其臨床表現和病理變化均符合典型的病毒感染，但是造成流行的病毒始終沒有找到，更使此病疑雲重重。

西方文獻因記載詳實，多認為此病起於奧地利，但是也有少數學者認為此病起於中國的雲南省。於 1917 年到 1927 年中（即民國 6 年至 16 年間），中國共有超過 6 萬 5 千人得到此病。所幸華生 （Watson） 將此可怕的瘟疫發表於 1928 年的《中國醫學雜誌》，使我們知道此事，而不致因年代久遠，終為歷史所淹沒。不過令人稍感遺憾的是，居然是外國人替中國人留下此一重要的歷史記錄，而這一群人的後續追蹤，也付之闕如。中國傳統並無療養院設備，大家目前所見的安養中心，臺灣是於二十年前才開始有的；因此我們可以合理推測這些劫後餘生的可憐病患，應是散佈於許多家庭中。左多巴於上市初期價格昂貴，大家可於書中得知，卡美山也是到 1969 年（民國 58 年）才開始使用此藥。因此那次流行的存活者有幸接受此藥的，可能真是鳳毛麟角，甚至是無人有此機會了。至於臺灣當時是否受此病波及，則未見於文獻報告，因此不得而知。

嗜睡性腦炎的症狀十分多彩多姿。急性症狀可持續好幾天、幾星期或幾個月，其表現包括發燒、倦怠、嗜睡等。四分之三的病人瞳孔會受到影響，也有眼肌麻痺的現象。其他的症狀如顱神經病變、吞嚥困難和半側偏癱也很常見。睡眠亦受到很大的影響，病人可能處於昏睡狀態數星期或數月，部分病患甚至可達數年之久。有些病人卻相反的呈現譫妄和過度激動的現象，他們於床上又叫又跳，且有視幻覺。兒童病患常可見到長期的精神病患，雖智力正常，但有反社會行為和不能控制的衝動。

在急性期，或似乎已由嗜睡性腦炎恢復後數年，約有超過 60 % 的病人產生意料之外的症狀－－腦炎後巴金森氏症。這個後遺症多見於成人，約一半病患在最初發病五年內發生，85 % 的病人於十年內發生。平均發病年齡約 27 歲。1920 至 1938 年間，倫敦約有三分之二的巴金森氏症候群患者導因於此病，但是到了 1950 年，紐約的巴金森氏症候群患者，則只有 28 % 是由此病造成。它除了典型巴金森氏症外，還多了許多症狀，包括動眼危機、不隨意運動、強迫性行為和時有精神病態，這有助和典型巴金森氏病區分。腦炎後巴金森氏症的症狀，可能只局限於單側，或是兩側不對稱，這點則和典型巴金森氏病患雷同。左多巴對此病的療效不同，病人間差異甚大。一般而言，病人對此藥的容忍度較差，效果也比典型的巴金森氏病患者來的差。此病進展緩慢，惡化以運動系統最為明顯，智力和其他感覺系統則少受影響。

此病是否真走入歷史了呢？因缺乏特定診斷檢查，且臨床表現互異，近年來數起病例報導均難斷定。但若出現腦炎症狀、眼睛的異常、行為改變和伴有動眼危險的巴金森氏症，應足以證明極可能患病。霍華 （Howard） 和李斯 （Lees） 於 1987 年提出一診斷標準：（1）侵犯基底核，（2）動眼危機，（3）眼肌痳痺，（4）強迫症，（5）中樞型呼吸不規則，（6）緘默不能，（7）嗜睡和睡眠反轉，如符合七項中至少三項，且有一急性或亞急性腦炎，則可診斷為此病。若依此標準，則此病於全球仍偶有所聞，可能還徘徊在我們周遭。

對於疾病，我們總是知道的太少，因此該抱著敬畏之心對待疾病。而每一個患病受苦的人，則總是再一次提供醫師們瞭解疾病的機會。何其不幸的，我們醫學知識的累積，常常是建立於前人的苦痛之上。謝謝奧立佛．薩克斯的患者用他們一生的血淚，使得我們更瞭解此病。也謝謝全世界有疾病的人，更願你們的犧牲能減少後人的痛苦。因為站在你們的背上，我們得以看得更遠。